本期病例来源：新医院，编辑：窦保奎
患者：女，51岁。
主诉：发现腭部无痛肿物4年余。
现病史：4年前患者发现上腭有一肿物，花生大小，触之不易出血，局部无明显自觉症状，不影响进食，缓慢生长，未经任何治疗，2月前自觉生长加速，肿物变大，出现“打鼾”，言语时有鼻音，进食有异物感，不影响吞咽，就诊于“医院”，医生建议切取病变组织活检，患者未做治疗，1月前肿物呈渐进性增大，“打鼾”、鼻音及异物感加重，为求进一步治疗，遂入我院。
术中所见：患者麻醉成功后，取仰卧位，术区常规消*，铺无菌巾。上开口器，沿软腭矢状切开粘膜、腭肌，分离暴露肿瘤；肿瘤较大，包膜完整，为卵圆形、质地中等，与周围组织边界清，突入咽旁。
概述
涎腺肌上皮瘤(myoepithelioma，ME)是一类少见的涎腺肿瘤，几乎完全由肌上皮细胞组成，与之相对应的涎腺恶性肿瘤称为恶性肌上皮瘤(malignantmyoepithelioma，MM)，又称涎腺肌上皮癌(myoepithelialcarcinoma)。目前，ME和MM被认为是两个独立的临床病理实体。
ME病理
涎腺肌上皮瘤(myoepithelioma，ME)由肌上皮细胞构成，肌上皮细胞通常位于外分泌腺的闰管和腺泡的上皮细胞与基膜之间。ME好发于腮腺和腭部，约占涎腺肿瘤的1%。肿瘤切面多为灰白、灰*实性成分为主，部分含半透明胶冻样物，质脆，大多有菲薄包膜。光镜下肿瘤细胞有4种类型:上皮样细胞型、梭形细胞型、浆细胞样细胞型和透明细胞型，几乎所有肿瘤都包含一种以上的细胞类型，但一般以一种类型为主。ME肿瘤细胞互相连接形成网状结构，间质疏松，血管丰富。肿瘤是否浸润周围正常组织是鉴别良恶性最重要的组织学特征，细胞非典型性、多型现象，局部坏死以及有丝分裂活动也是恶性的特征
ME临床
通常表现为缓慢生长的无痛性肿块，临床症状不明显，当肿瘤近期快速增大时，应警惕有恶变的可能。本病多发生于中老年，儿童也有报道，女性较多见。肿瘤主要发生于腮腺（50%），且大部分位于腮腺浅叶;其次为腭部（40%）及颌下腺。其他小涎腺、乳腺、肺和四肢软组织等也可发生。术前查体，肿瘤多光滑，边界清楚，呈结节状，质地中等或稍硬。
ME的CT表现
肿瘤大部分为椭圆形或分叶状，呈膨胀性生长，边界清楚。瘤内大部分密度不均匀，平扫呈等密度(与邻近肌肉组织)，多数中央可见囊变、坏死，极少有提示完全囊变的肌上皮瘤的报道。病灶大多有完整包膜，边缘清晰锐利，若边缘模糊或不规则常常提示包膜受侵犯或包膜不完整，常见于交界性者。当发现有环形钙化时，应考虑到良性ME的可能;良性ME伴邻近骨质受压迫吸收，恶性ME伴周围骨质侵犯破坏。
MRI特征
肿瘤实性成分T2WI呈稍高信号，T1WI呈等信号，T2WI脂肪抑制序列为明显高信号;内见多发囊变、坏死，部分见出血;囊变、坏死区。T2WI呈明显高信号，T1WI呈低信号，出血T1WI为高信号;部分肿瘤边缘见低信号包膜结构，可见完整包膜结构;恶性ME局部包膜不完整，伴周围结构浸润。
增强扫描特征
肿瘤大部分实性成分为显著持续性强化，多为显著不均匀性;少部分为中度强化。病理检查可见ME肿瘤细胞相互连接形成的网状结构，间质疏松，血管丰富，因此，大部分为明显强化。
与病理结果的对照研究显示，伴有局部玻璃样变的梭形细胞型ME和伴有黏液样基质的浆细胞型ME增强后呈轻度强化，而含有纤维基质的梭形细胞型ME则呈明显强化。
研究结果提示，ME的强化模式可能会受组织学成分及间质的影响，含有纤维间质细胞的ME比含有黏液间质者更富含血管并明显强化。
MM的临床及病理
MM早期表现为腺体局部肿块，无明显症状，可缓慢生长，病程较长或多次复发者可呈局部浸润生长，增长速度较快，可伴有局部疼痛、出血或感染等症状。MM好发于中年人群，男性略高发，腮腺为主要部位，
大约60%～70%的MM来自于多形性腺瘤、良性肌上皮瘤恶变，其余则为原发病变。MM在组织学上肿瘤细胞的组成与ME相同，肿瘤浸润周围正常组织是鉴别ME和MM最重要的组织学特征，细胞非典型性、多型现象，局部坏死以及有丝分裂活动也是恶性的特征。最近的研究表明Ki-67抗体免疫组织化学染色鉴定细胞的增殖活性可能对二者的鉴别诊断有一定的帮助，Ki-67标记指数＞10%时可诊断MM。
MM的CT表现
腮腺是MM最好发的部位，小唾液腺中以腭部唾液腺多见，少见的部位包括喉部、鼻咽部等。MM的CT表现与ME类似，但由于是恶性病变更易出现浸润性生长致肿块密度不均匀、边缘模糊，MM较ME体积更大，更易表现出分叶状外观，发生于腮腺者几乎都同时累及深、浅叶，囊变发生率与ME相当，不均匀强化的比例较ME高。增强后，MM的强化方式与ME相似，呈轻度强化或明显不均匀强化。Monzen等提出肿块内部的轻度强化与肿瘤内水肿基质所占比例较大有关，不均匀强化者肿瘤内部表现出一种分叶状囊变的强化模式，可见囊壁强化。
鉴别
混合瘤在任何年龄均可发病，为涎腺最常见的肿瘤，混合瘤增强后呈轻、中度延迟强化，与大多数ME病变呈早期明显结节状强化不同。混合瘤直径绝大部分＜5cm，ME部分可达5～10cm，当肿瘤直径＞5cm时，应考虑ME的可能性。
腺淋巴瘤患者发病年龄较大，多见于50岁以上的老年人，男性发病率高于女性，并与长期吸烟密切相关，病变多为双侧或单侧多发，腺淋巴瘤直径亦大部分＜5cm，增强扫描可见早期明显的结节状强化，但之后对比剂快速退出，增强幅度下降，亦有别于ME的强化模式
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