临床病史
患者：女，40岁。主诉：尿频1+年，发现盆腔包块半月。现病史：患者1年多以前开始出现尿频，以夜间明显，约4-5次，偶尔伴有尿急，无尿痛，患者半月前平卧时自行摸腹部，发现腹部包块，质地硬，无腹痛，无异常阴道流血。既往史：无肝炎、结核病史。无高血压、糖尿病、无心脏病等慢性病史。18岁时发现月经未来潮，超声提示幼稚子宫，行雌激素治疗后仍未发育。家族史：外公患有胃癌。实验室检查：CA：44.09U/ml，E2：21.04pmol/L，其余指标均正常。
影像学检查
答案
该病最可能的诊断是：（C）
A.库肯伯格瘤
B.淋巴瘤
C.无性细胞瘤
D.卵泡膜纤维瘤
E.内胚窦瘤
MR所见：盆腔内见巨大不规则肿物影，呈分叶状，T1WI等信号，T2WI/FS混杂高信号，边缘结节样高信号，DWI高信号，增强扫描病变呈略不均匀强化，内见迂曲血管影，周边部可见散在片状无强化区，病变与子宫关系密切，幼稚子宫。右侧附件肿物，总大小约10×10×7cm，肿物侵及输卵管伞端及部分输卵管，未见明确卵巢结构，肿物切面灰白质软，局部伴出血。右侧卵巢无性细胞瘤，伴大片坏死。免疫组化结果显示：AE1/AE3(-),AFP(-),CD(3+),CD30(-),HCG(个别+),Oct3/4(3+),PLAP(3+),SALL4(3+),Vimentin(弱灶+),EMA(-)。
解析
卵巢无性细胞瘤约占所有卵巢恶性肿瘤2%，占卵巢恶性生殖细胞瘤33%。该病多发生于青春期及生育期女性，高发年龄段为10-30岁，国内文献报道平均发病年龄为21.5岁，并且生长极为迅速。由未分化的生殖细胞和较大的囊泡细胞组成，其间有少量的纤维间质。其形态特征是粗大的、类似于褐色、分叶状、坚实的团块，常发生于单侧。无性细胞瘤的大小直径从几厘米至十几厘米不等，包膜大多完整。肿瘤常发生在单侧(约90％)，有10％伴对侧卵巢受累，即使大体检查正常的对侧卵巢，在活检时又可发现有10％为隐匿型。由于无性细胞瘤不产生激素，早期常常缺乏明显的临床症状，因此本瘤最常见的临床表现为腹痛、腹胀或腹部包块。肿瘤生长较快，故病程较短。大多数患者的月经周期及生育史正常。
影像学表现：大多数单纯型卵巢无性细胞瘤是以实性成分为主的类圆形肿块，部分呈分叶状或不规则形，包膜完整，可伴有出血坏死或囊变。T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描实性部分由轻度到中度逐渐强化，病灶有线样强化的纤维血管及纤维包膜分隔；混合型无性细胞瘤则以囊实性肿块为主要表现，且大部分边界不规则。CT表现为实性成分为主的囊实性肿块，增强扫描轻中度强化，有环形强化的包膜。
卵*囊瘤：又称内胚窦瘤，常见于20岁左右，进展快，易出现复发和转移，预后较差。血清甲胎蛋白升高是其特点。影像学表现：巨大、混合性肿块；可出现腹水，包膜常破裂并播散转移，侵袭性强。血管丰富，粗细不均，迂曲成团，增强扫描呈不均匀强化，可见扭曲血管影，囊性成分较多。
卵泡膜细胞瘤：常见于40岁以上女性，多为绝经后妇女，单发。卵泡膜由富含脂质的间质细胞构成，多有雌激素升高、子宫内膜增厚。实性肿块内可见斑片状或云絮状低密度影，实性部分呈轻度强化，强化呈“慢进慢出”方式。
颗粒细胞瘤：最常见的恶性性索间质肿瘤，低度恶性，最常见的产生雌激素的卵巢肿瘤。分为成人型，约占95%，绝经后妇女为主，和幼年型。高水平雌激素产生子宫内膜增生（32%-85%），可同时发生子宫内膜癌（3%-25%）。实性肿块常伴纤维变性，内部多发出血，边界清晰。典型征象为蜂窝-液液平征（或海绵样改变），增强扫描呈轻中度强化。
淋巴瘤：淋巴瘤是一组起源于淋巴结及结外淋巴组织的恶性肿瘤，好发于绝经期前女性，临床表现无特异性。卵巢淋巴瘤多继发于全身性淋巴瘤，原发性淋巴瘤非常罕见，国外最新研究发现原发性卵巢淋巴瘤来源于卵巢中的淋巴组织(可能与慢性炎症刺激有关)或者畸胎瘤。MRI表现：附件区实性占位，肿块轮廓清楚，信号较均匀，呈等长T1WI，等长T2WI信号，DWI呈明显高信号，这可能与细胞排列密集有关；增强扫描病灶呈轻/中度持续强化，部分卵巢淋巴瘤增强后可有明显环形强化。病灶融合包绕血管，血管似漂浮于肿块内，呈典型的“血管漂浮征”；可伴多部位淋巴结肿大。1.王莉莉,etal.,卵巢弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习.磁共振成像,.11(8):p.-.2.胡悦林,etal.,儿童及青少年卵巢生殖细胞恶性肿瘤的影像表现及临床病理特征.中国临床医学影像杂志,.31(6):p.-.3.汪勤and张和平,卵巢无性细胞瘤4例分析.诊断病理学杂志,.26(3):p.-.长按下方扫描指纹
